治疗的原则是针对其病因治疗原发病，防止继发感染，适当输新鲜血。

1. 治疗原发病：若为药物/放射等引起的粒细胞减少，应立即停药，停止接触放射线或其他化学毒物；脾功能亢进引起的，可做脾切除术；

2. 防止继发感染：避免到人多的地方；不要测量肛门体温；消毒餐具、注意口腔护理等；对有发热的孩子，积极寻找感染病灶，选用适当的抗生素抗感染治疗；

3. 输血：粒细胞急剧下降者，可输新鲜血或输分离的白细胞，以协助机体控制感染；

4. 粒细胞集落刺激因子：为治疗中性粒细胞减少症的重要治疗药物；

5. 造血干细胞移植：是治疗伴有反复重症感染且对粒细胞集落刺激因子耐药患者的唯一治疗方法。