首先，说明一下为什么会得蚕豆病、发生溶血性贫血？

它是由于红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，以致食用蚕豆后引起溶血性贫血。溶血性贫血是指红细胞破裂，破裂的红细胞中的血红蛋白会变成胆红素。一方面，当红细胞破坏得多，血液中的胆红素就会明显增加，出现皮肤、眼白处发黄的情况（黄疸）；另一方面，造成血液中运输氧气的血红蛋白减少，于是出现贫血现象。

蚕豆病造成溶血性贫血的临床表现有哪些？

（1） 发病急剧：从接触蚕豆或相关制品到发病，一般 2 小时到 15 天不等，多数为 1～2 天；

（2） 身体预警信号：全身不适、头晕、倦怠、乏力、食欲差、恶心、呕吐、腹痛、发热等，持续 1～2 天；

（3） 发病情况：迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿，部分病例可有肝脾肿大；

（4） 重症病例：出现全身衰竭，包括重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。

蚕豆病的诊断标准：

（1） 半个月内有食蚕豆史；

（2） 有典型的临床表现，如面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿、肝脾肿大等；

（3） 符合 G-6-PD 缺乏的实验室诊断标准 ：高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法、G-6-PD 定量测定。上述 4 项检查均可确定 G-6-PD 缺乏。

蚕豆病是遗传病。

蚕豆病是由位于X染色体上的隐性致病基因引起的疾病，女性只有当两条X染色体上都是致病基因时才表现出来。在男性中，只有一条X染色体，所以只要X染色体上有一个致病基因就发病。

其特点是：

①男性患者远多于女性患者

②双亲无病时，儿子可能发病，女儿则不会发病

③由于交叉遗传，男性患者的兄弟、外租父、舅父、姨表、 兄弟、外孙、外甥都有发病风险。

患病风险的计算。

首先，男性只有正常和患病两种情况，男性正常者，都不是携带者。

第二，女性正常但其父亲为患者，她肯定是携带者。因为有致病变异的男性肯定会将其致病变异传给女儿，但不会传给儿子。

第三，女性携带者(携带致病变异的女性，但是表现正常)有50%的可能性将致病变异传给子女。

有蚕豆病的父母亲可以生育吗？

可以生育，但蚕豆病遗传给后代的几率很大，可在新生儿期进行 G-6-PD 缺陷检查，一旦发现宝宝为蚕豆病患者，应积极采取预防措施。终身禁食蚕豆；在每年 3～5 月蚕豆成熟季节，远离蚕豆花粉；尽量不穿用樟脑丸储存的衣物；绝对避免自行使用磺胺及解热镇痛等能诱发的药物。做好预防措施即终身不会发病。

蚕豆病不能治愈，关键在于预防，务必早发现早预防。